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ハンチントン舞踏病(はんちんとんぶとうびょう)

ハンチントン舞踏病とは、常染色体優性遺伝によって発病する神経変性疾患で、徐々に発症し進行する舞踏運動といわれる異常運動と、痴呆や人格変化が特徴です。

35~50歳で発症する傾向がみられています。
本症は脳の尾状殻という部分がとくに障害されます。特定疾患の治療対象疾患のひとつで、医療費の補助があります。

例外なく遺伝子によって規定される病気で、原因遺伝子もわかっています。遺伝性はほぼ100%で、家族内での発症率が高い病気です。
なお、進行の度合いは家系により異なります。

40歳前後に不随意運動で発症し、ゆるやかに進行します。症状としては、初めは手足に現れ、次第に顔面や頸部にも現れます。顔をしかめたり肩をすくめるといった素早い動きのため、落ち着きがないようにみえます。安静臥床時よりも歩行時や何か動作をしようとしたり、緊張した時に強くなります。
 また、病気の進行に伴い、怒りっぽい、飽きやすいなどの性格変化が現れ、うつ状態や被害妄想などの精神症状、さらに痴呆症状も現れます。

20歳以下や60歳以上の発症では痴呆症状が軽く、若年発症では固縮型といわれ、舞踏運動よりパーキンソン症状が目立ちます。

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